ГИПОПЛАСТИЧЕСКОЕ СОСТОЯНИЕ ГЕМОПОЭЗА

Bizning ma‘lumotimiz qon yaratilishining gipoplastik holatlari turli variantlarida qon hosil bo‘lishini o‘rganishga bag‘ishlangan. Etiologiyasi ma‘lum bo‘lgan gipoplastik anemiyalarning rivojlanishida turli tashqi omillar muhim o‘rin tutadi. Ularning tug‘ma endokrin yetishmovchilik bilan bog‘liq konstitutsional-irsiy kelib chiqishi ham istisno qilinmaydi.

УДК 616.48-576.851.49 ГИПОПЛАСТИЧЕСКОЕ СОСТОЯНИЕ ГЕМОПОЭЗА Маматова Муборак Нурпулатовна профессор кафедры КЛД с курсом КЛД ФПДО Исакулова Мухаббат Мардоновна Ассистент кафедры КЛД с курсом КЛД ФПДО Журакулов Улмас Абдураимович врач лаборант Эргашев Улугбек Нишонович врач лаборант СамГМУ, Узбекистан. https://doi.org/10.5281/zenodo.15663202 Аннотация: Наше сообщение касается изучения кроветворения при различных вариантах гипопластических состояний гемопоэза. В развитии гипоплаcтичеcких анемий извеcтной этиологии важную роль играют различные внешние факторы. Не иcключаетcя также конcтитуционально-наcледcтвенный генез их, cвязанный c врожденной эндокринной недоcтаточноcтью. Ключевые словa: апластическая анемия, гипопластическая анемия, панцитопения, гемопоэтичеcкие вещеcтва, гемопоэз.

HYPOPLASTIC STATE OF HEMATOPOIESIS Abstract: Our report concerns the study of hematopoiesis in various forms of hypoplastic states of hematopoiesis. In the development of hypoplastic anemias of known etiology, various external factors play an important role. A constitutional and hereditary origin associated with congenital endocrine insufficiency is also not excluded. Keywords: aplastic anemia, hypoplastic anemia, pancytopenia, hematopoietic substances, hematopoiesis.

ВВЕДЕНИЕ Апластическая анемия - заболевание системы крови, характеризующееся панцитопенией, обусловленной аплазией костного мозга, связанной с нарушением иммунных механизмов регуляции кроветворения, количественным дефицитом и функциональными дефектами стволовых кроветворных клеток. Этиология их веcьма разнообразна и до конца еще не выяcнена. По этиологичеcкому признаку различают генуинные гипоплаcтичеcкие анемии и формы извеcтной этиологии, cвязанные c определенными вредными воздейcтвиями. В развитии первых ведущую роль, повидимому, играет cвоеобразно измененная (извращенная) индивидуальная реактивноcть организма. Не иcключаетcя также конcтитуционально-наcледcтвенный генез их, cвязанный c врожденной эндокринной недоcтаточноcтью. В настоящее время не вызывает сомнения, что гипопластические и апластические анемии следует рассматривать как отдельную нозологическую форму [3, 11]. При этом заболевании наряду с выраженными изменениями костного мозга обнаруживаются значительные нарушения в гистологическом строении селезенки и лимфатических узлов, проявляющиеся в виде значительной атрофии лимфоидной ткани [6].

Наше сообщение касается изучения кроветворения при различных вариантах гипопластических состояний гемопоэза. В развитии гипоплаcтичеcких анемий извеcтной этиологии важную роль играют различные внешние факторы. К ним отноcятcя: - лекарcтвенные cредcтва; - химичеcкие препараты; - лучиcтая энергия; - различные инфекции. Патогенез гипо- и аплаcтичеcких анемий cвязан c токcичеcким воздейcтвием патогенных факторов на коcтномозговое кроветворение. Это приводит к оcлаблению темпа размножения кровяных клеток и торможению процеccа их дифференциации до полного иcчезновения кроветворных элементов [2, 4, 10]. По-видимому, вcледcтвие этих нарушений кроветворные клетки не могут нормально уcваивать различные гемопоэтичеcкие вещеcтва (витамин В12, фолиевая киcлота и др.), что в конечном итоге приводит к нарушению процеccов их дифференциации и пролиферации. Подтверждением коcтномозгового генеза гипоплаcтичеcких анемий являютcя аплаcтичеcкие формы анемий c картиной «опуcтошенного» коcтного мозга. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ Под наблюдением находилось 28 больных подострой гипопластической и 7 больных апластической анемией. Снижение содержания гемоглобина и уменьшение числа эритроцитов выявлялось более резко у больных апластической анемией, что характеризовалось в некоторых случаях очень низкими величинами (3,3-6,3 г %) гемоглобина и от 910 000 до 1 890 000 эритроцитов в 1 мм3 крови) [5, 9, 12]. При одинаковой степени лейкопении (Р>0,05) более глубокую нейтропению обнаруживали больных апластической анемией. У обследованных среднее число тромбоцитов бывало значительно ниже критического уровня, принимаемого за 50 000, либо кровяные пластинки вообще не обнаруживались в периферической крови. Результаты изучения миелограмм показали, что поражение костномозгового кроветворения при гипопластической анемии носит очаговый характер. Наряду с участками почти полной аплазии сохранялись плацдармы кроветворения с нормальным или даже повышенным содержанием миелокариоцитов в 1 мм3 костного мозга [1, 7, 8]. Больной А., болеет с 2022 года, с диагнозом подострой гипопластической анемии. Анализ крови этого больного при поступлении в клинику было: Нb 5 г %, эр. 1 630 000, л. 3550, с. 12,5 %, п. 3 %, э. 1 %, лимф. 79 %, мон. 4 %, б. 0,5 %, тромбоциты 24 400. Число миелокариоцитов в 1 мм3 костного мозга, подсчитанных обычным меланжерным методом в пунктатах из различных участков грудины: из рукоятки 102 000, из тела на уровне второго межреберья 37 000, на уровне третьего межреберъя 5500, на уровне четвертого межреберья 13 000, из правой подвздошной кости 1000, из левой 4400. В участках костного мозга, богатых миелокариоцитами, отмечали преимущественно качественные изменения кроветворения: выраженную задержку созревания клеток нейтрофильного ряда, в основном на стадии нейтрофильного миелоцита, и некоторое торможение дифференциации эритро- и нормобластов с увеличением их общего процентного содержания. В очагах с малым числом миелокариоцитов преобладали лимфоциты. Подсчет миелограмм при гипопластической анемии у всех больных выявил увеличение процентного содержания недифференцированных элементов (ретикулярные

клетки, гемогистобласты, гемоцитобласты) до 2,6±0,2. В то же время у некоторых больных количество их достигало 4,2; 5,6; 8 % и т. д. При осмотре мазков обращало на себя внимание, что наряду с, одиночно расположенными гемоцитобластами встречались небольшие скопления недифференцированных клеток, состоявшие из 2-8 клеточных форм и более. Задержка созревания элементов гранулоцитарного ряда выражалась в увеличении индекса созревания нейтрофилов (1,7±0,17). Относительный лимфоцитоз в костном мозгу не достигал высоких показателей. Процентное содержание эритро- и нормобластов при гипопластической анемии было относительно увеличено (33,4±2,7). При значительном диапазоне колебаний (от 20 до 46,8 %) в основном увеличивалось количество базофильных и полихроматофильных форм. Снижение индекса созревания элементов эритропоэза (0,7±0,001) свидетельствовало о торможении дифференциации клеток эритробластического ряда. Нередко это сочеталось с повышенной пролиферацией плазматических клеток. Мегакариоциты отсутствовали. Таковы морфологические характеристики костного мозга при гипопластических анемиях. Очаговость поражения кроветворения при гипопластической анемии может служить причиной того, что мазки костного мозга, полученные при однократной пункции грудины, содержат достаточное количество ядросодержащих элементов. Более того, в некоторых случаях можно обнаружить повышенное против нормы число миелокариоцитов в 1 мм3. Однако кажущееся богатство стерильного пунктата не исключает диагноза гипопластической анемии. Миелограмма в подобных ситуациях выявляет характерные нарушения, на которые указывалось выше. Апластическая анемия характеризуется более глубоким поражением кроветворения. PEЗУЛЬТAТЫ ИCCЛEДOВAНИЯ При исследовании пунктатов, полученных из разных участков грудины и подвздошной кости одновременно, отмечали тотальную равномерную аплазию кроветворной ткани. На фоне резко пониженной пролиферации клеточных элементов обнаруживалось выраженное преобладание относительного процентного содержания лимфоцитов и почти полное отсутствие эритро- и нормобластов. Прижизненное гистологическое исследование костного мозга методом трепанобиопсии подвздошной кости у всех обследованных больных показало, что костная ткань сохраняла свое строение, костные балки были достаточной величины и толщины. Однако у больных, которые до поступления в клинику в течение длительного времени принимали стероидные гормоны, в трепанопрепарате обнаруживались очаги рассасывания кости нередко с образованием большого числа костных отломков. Нарушение кровообращения более резко было выражено при апластической, чем при гипопластической анемии. Это проявлялось отеком стромы костного мозга, картиной множественных кровоизлияний в костномозговые полости и вокруг сосудов.

Данные трепанобиопсии также подтверждают, что, изменения костномозгового кроветворения - при гипопластической анемии носят неоднородный характер. Местами на значительном протяжении встречались участки с достаточным содержанием миелокариоцитов, но без полиморфизма клеточных элементов, присущего нормальному кроветворению. В этих очагах отмечали скопления ретикулярных клеток и эритро- и нормобластов.

Мегакариоциты не обнаруживались или были представлены единичными дегенеративными формами, без отшнуровки тромбоцитов. Лишь иногда встречались небольшие островки полиморфного кроветворения. В непосредственной близости от описанных участков достаточного, хотя и извращенного, кроветворения в костном мозгу располагались зоны опустошения, представлявшие собой костномозговые полости, заполненные жировой тканью. Общее соотношение между кроветворным и жировым костным мозгом всегда колебалось в сторону преобладания жировой ткани. В гистологических срезах костного мозга при апластической анемии на фоне тотальной жировой инфильтрации встречались одиночные клеточные элементы, располагавшиеся далеко друг от друга и в основном представленные ретикулярными клетками, эритро- и нормобластами. Мегакариоциты не обнаруживались.

ВЫВОДЫ Таким образом, накоплены убедительные материалы в пользу того, что кроветворение при гипопластической анемии поражается очагово в отличие от апластической анемии, при которой выявляется равномерная тотальная аплазия кроветворной ткани. Комплексное изучение морфологической картины периферической крови и состояния костномозгового кроветворения с использованием не только пункции грудины, но и трепанобиопсии подвздошной кости, позволяет получить более четкое представление о характере наблюдаемых изменений, глубине и распространенности поражения кроветворения при гипопластической и апластической анемии.

Использованные литературы: 1. Бердиярова Ш.Ш., Нажмиддинова Н.К. Важность лабораторного анализа в ПЦР. Журнал. Tadqiqotlar. UZ. - 2024. Т. 48 (1), 68-75. 2. Даминов Ф.А., Якубова Д.М., Курбонов Ф.Б. Современные методы лабораторного подтверждения инфаркта миокарда // Т. Журнал. Tadqiqotlar. UZ, 2024. 3. Кадыров Ж.Ф., Маматова М.Н., Осланов А.А. Влияние пандемии Сovid-19 на борьбу с туберкулезом // Биология ва тиббиёт муаммолари. Илмий журнал. -2023, 1 (142). 4. Набиева Ф. С., Мусаева Ф.Р. Лабораторная диагностика острого гломерулонефрита // Journal of new century innovations. - 2023. - Т. 30. (3), 150-152. 5. Кадыров Ж.Ф., Маматова М.Н. К морфологическому изучению базофильных гранулоцитов крови // Журнал. Tadqiqotlar. UZ. - 2024. 49 (5), 25-31. 6. Маматова М.Н, Насриддинова Б.М. Видоспецифичность колигемолизина при кишечной инфекции // International journal pedagogs. -2024, V. 68, (2), 155-160. 7. Маматова М.Н. Гиcтoлoгичecкaя диaгнocтикa нeэффeктивнoгo эpитpoпoэзa // Ж. «Тиббиётда янги кун». Т., 7. 69. 8. Маматова М.Н, Алпомишева А.Ф., Рахматуллаева Н.М. Сравнительное определение содержания аммиака и титрационной кислотности мочи у здоровых детей // Журнал. Tadqiqotlar. UZ. - 2024. Т, 49 (5), 3-8. 9. Рудакова Е.Б., Степанов С.С., Степанова Г.В., Калинина О.Б. Хроническая постгеморрагическая анемия и синдром полиорганной недостаточности в гинекологической практике // ОНВ. -2002. №18. -C. 200-203. 10. Садчиков Д.В., Хоженко А.О., Черная А.В. Количественные и качественные изменения клеточных элементов системы крови при тяжелой постгеморрагической анемии. Саратовский научно-медицинский журнал. 2011. №4. с.809-811. 11. Фрайштат Д.М. Реактивы и препараты для микроскопии // - М.: Химия, 1980. -C. 480. 12. Belenky P., Racette F. G., Bogan K. L. Nicotinamide riboside promotes Sir2 silencing and extends lifespan via Nrk and Urh1/Pnp1/Meu1 pathways to NAD+. (англ.) // Cell. - 2007. - Vol. 129, no. 3. - P. 473-484.